Sclerosi Laterale Amiotrofica
Il
panorama della Sclerosi Laterale Amiotrofica
(SLA) è ancora oggi in gran parte sconosciuto, anche se i
primi casi risalgono al 1860 circa. Il suo nome significa
indurimento (Sclerosi) della porzione laterale del
midollo spinale (Laterale) e dimagrimento
muscolare (Amiotrofica).
La
malattia neuro-degenerativa sale alla ribalta nel 1941, quando
a perdere la vita, a soli 38 anni, è Lou Gehrig, il famoso
giocatore di baseball, emblema dei New York Yankees e
detentore per oltre cinquanta anni di record insuperati. Da
allora la sclerosi laterale amiotrofica è più conosciuta come
Morbo di Gehrig, che oggi affligge 6000 persone in
Italia, con un incremento annuale di circa 1500 soggetti.
Nella maggioranza dei casi (circa il 90%) si
tratta di una malattia sporadica, che si verifica senza che ci
siano precedenti in famiglia. Colpisce soprattutto gli adulti,
di entrambi i sessi, in un’età compresa tra i 40 e i 70 anni
ed ha un’incidenza maggiore della distrofia muscolare.
Difficilmente questa malattia viene diagnosticata in tempi
brevi: non esiste alcun esame specifico per diagnosticare la
SLA e per questo è difficile riconoscere la malattia nella
fase precoce. Per escludere patologie clinicamente simili, il
neurologo sottopone il paziente a una serie di valutazioni
cliniche che possono mettere in luce la sofferenza dei
motoneuroni: storia clinica (anamnesi) con ricerca di
eventuali fattori di rischio, raccolta di dati epidemiologici,
valutazioni neurologiche e cliniche, elettromiografia,
risonanza magnetica dell’encefalo e del midollo, TC
dell’encefalo e del midollo spinale, biopsia muscolare e del
nervo, esami ematochimici.
I sintomi
La
sclerosi laterale amiotrofica è una malattia progressiva, che
attacca le cellule nervose chiamate motoneuroni, cellule
specializzate che controllano i movimenti dei muscoli
volontari. Il primo sintomo della SLA è la comparsa di una
progressiva atrofia muscolare e una perdita di forza che può
riguardare tutti i movimenti volontari. Nella maggior parte
dei casi l’indebolimento colpisce prima i muscoli delle mani o
dei piedi e poi si estende agli altri muscoli del corpo fino
ad una paralisi totale. La malattia può anche manifestarsi con
difficoltà nel masticare, nell’ingoiare e nel parlare.
Non esistendo altri sintomi di lesione neurologica,
nella fattispecie, nessun disturbo sensitivo o intellettuale
(le funzioni mentali, sensoriali, sessuali, il controllo della
vescica e dell’intestino vengono infatti completamente
preservate), i pazienti rimangono pienamente coscienti per
tutta la durata della malattia.
Le cure
Esistono farmaci capaci di rallentare
la degenerazione dei motoneuroni e quindi il progredire della
SLA, come anche terapie di supporto per migliorare l’autonomia
personale, il movimento e la comunicazione. È possibile
inoltre intervenire per evitare la denutrizione, per aiutare
il paziente a respirare, per consentirgli di sopravvivere alla
paralisi respiratoria. Si richiede quindi la competenza di
molti specialisti per intervenire sulla malattia in maniera
appropriata e tempestiva: entrano in campo neurologi,
neurofisiologi, fisiatri, pneumologi, rianimatori,
gastroenterologi, psicologi, dietisti, ortofonisti,
fisioterapisti. Troppo spesso, dopo la diagnosi, prevale un
clima di sfiducia e di rinuncia terapeutica di fronte alla
mancanza di concrete possibilità di cura.
[fonte
assisla.it]
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Ultimo aggiornamento
19 giugno 2008 |
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